Спина Бифида: когда позвоночник формируется неправильно

0
616
5/5 2 голос.
Статья написанная согласно с научными стандартами и проверена медицинским работником
Этот текст соответствует требованиям медицинской литературы, медицинским установкам и современным исследованиям и был пересмотрен медицинскими работниками. Источники и автор.

Спина Бифида – врожденная аномалия, когда один или несколько позвонков не полностью смыкаются сзади. Другими словами, речь идет о расщеплении позвоночника. В результате ребенок рождается с открытой частью спинного мозга. Этот дефект возникает на третьей-четвертой недели беременности и может стать у малыша причиной тяжелых неврологических дисфункций ниже места поражения.

спина бифида
спина бифида

Цифры

  • В 2005 году, по оценкам CDC, в США диагностировали около 18 случаев миеломенингоцеле на 100 000 рождений.
  • По оценкам Ассоциации Spina Bifida, в Соединенных Штатах проживает 70 000 человек с этим заболеванием.
  • Если у первого ребенка есть эта аномалия, то риск рождения второго больного ребенка увеличивается до 2-3% и 10% – для третьего ребенка.

Причины возникновения дефекта

К сожалению, расщепление позвоночника – самый распространенный врожденный дефект. Чаще всего его диагностируют в нижней грудной, поясничной или крестцовой области.

Поскольку аномалия врожденная, самыми вероятными причинами ее возникновения является необычное течение беременности. С одной стороны, есть вероятность влияния на этот процесс факторов окружающей среды, в том числе экологии. С другой – женщины с определенными хроническими проблемами со здоровьем, включая диабет и судорожные расстройства, которые приходится лечить конкретными препаратами, более рискуют родить ребенка с дефектом закрытия позвоночного столба.

спина бифида2
Формы расщелина позвоночника
При оккультном спинном дизрафизме, ≥ 1 позвонка не образуются нормально и спинной мозг и мозговые оболочки также могут быть затронуты. При кистозном расщеплении позвоночника выступающий мешок может содержать оболочки (менингоцеле), спинной мозг (myelocele) или оба (менингомиелоцеле)./foto msdmanuals.com

По поводу влияния генетики мнения ученых расходятся. В 95% случаев дети со спиной Бифида рождаются в семье, где ранее таких аномалий не наблюдалось.

Симптоматика заболевания

Симптоматика напрямую зависит от локации проблемы и ее сложности. Различают три типа расщепления позвоночника:

  1. Скрытая спинальная дизрафизма (окклюзия) – скрытая форма расщепления позвоночника, при которой спинной мозг и нервы, как правило, в норме, и нет отверстия на спине. Здесь имеет место только небольшой дефект или разрыв в мелких костях (позвонках), составляющих позвоночник, который встречается примерно у 12% населения. Чаще всего эта проблема неощутима и не приводит к нарушениям функций позвоночника. Некоторые люди даже не знают о своей аномалии. Но у нескольких пациентов все же будет риск неврологических нарушений или таких неудобств как дисфункция кишечника или мочевого пузыря, боль в спине, слабость ног или сколиоз.
  2. Менингоцеле – кости не закрываются вокруг спинного мозга, и мозговые оболочки выталкиваются через отверстие, в результате чего образуется заполненный жидкостью мешок – менинг. Такие менинги состоят из трех слоев мембран, покрывающих спинной мозг. Чаще всего при таком дефекте и спинной мозг, и нервы не повреждены. Иногда проблема может потребовать хирургического вмешательства. Но эта форма «спины Бифида» самая редкая.
  3. Миеломенингоцеле – самый распространенный тип расщепления позвоночника (приблизительно в 75% случаев диагностирую именно его). И это самая тяжелая форма заболевания. Потому что в этом случае часть самого спинного мозга выступает через спину. В некоторых случаях мешочки покрыты кожей, но в других случаях ткани и нервы открыты. Степень неврологических нарушений напрямую связана с расположением и тяжестью дефекта спинного мозга. Если задействована нижняя часть спинного мозга, может быть только дисфункция кишечника и мочевого пузыря, в то время как более тяжелые случаи могут привести к полному параличу ног с сопутствующей дисфункцией кишечника и мочевого пузыря.

Диагностика и лечение

Чаще всего о развитии дефекта диагностируют еще во время беременности. Аномалия обычно видна на УЗИ или при скрининговых обследованиях. В случае, если диагноз подтвердился, нужно обратиться к профессиональным нейрохирургам, дабы понять, насколько серьезно поражение и какие прогнозы для плода.

спина бифида3
спина бифида3

Для точной диагностики рекомендуется сделать:

  • Тест на альфа-фетопротеин в материнской сыворотке;
  • 20-недельное УЗИ;
  • Младенческое УЗИ;
  • МРТ плода.

При этом существует возможность лечения проблемы еще тогда, когда плод находится в утробе матери. Либо уже после рождения. Риски есть в обоих случаях.

Так, исследованиями MOMS Trial сравнивалось исправление дефекта, когда плод все еще находился в матке, с восстановлением после родов. И результаты были обнадеживающими, но неоднозначными. Пациенты, перенесшие восстановление плода, реже нуждались в вентрикуло-перитонеальном шунте (44 против 84%) и с большей вероятностью могли ходить (44 против 24%).

Но в группе хирургии плода было гораздо больше осложнений со стороны матери и ребенка. В итоге, учитывая более высокий риск осложнений, а также отсутствие долгосрочного наблюдения, Американский колледж акушеров-гинекологов (ACOG) рекомендовал рассматривать хирургическое вмешательство на плоде только в специализированных центрах с командами, имеющими опыт в хирургии плода.

Когда речь идет о детской хирургии, приходится работать уже со сформированным дефектом, то есть «отремонтировать» открытую часть спинного мозга. Тогда можно будет избежать проникновения инфекции или предотвратить дальнейшие травмы. Нейрохирург помещает нервные ткани обратно в позвоночный канал, а затем закрывает мышцы и кожу. Пластический хирург может вмешаться, если есть большая область, которую трудно закрыть. Чаще всего такая операция проводиться в течение первых 48 часов жизни ребенка.

Профилактика и риски осложнений

Считается, что женщины детородного возраста могут снизить риск рождения ребенка с расщеплением позвоночника, принимая 400 микрограммов (мкг) фолиевой кислоты каждый день до зачатия. Поскольку она растворима в воде, фолиевая кислота не остается в организме очень долго и должна приниматься каждый день, чтобы быть эффективной против нервных дефектов. Более того, исследования показали, что, если бы все женщины детородного возраста принимали поливитамины с фолиевой кислотой B-витамина, риск возникновения дефектов нервной трубки можно было бы снизить до 70%.

Если же так случилось, что у плода диагностировали «спину Бифида» в сложной стадии и не удалось исправить проблему внутриутробно или после рождения, есть большой риск развития гидроцефалии. Речь идет о 80-90% таких детей, у которых избыток спинномозговой жидкости (CSF) накапливается в желудочках (полостях, содержащих жидкость) мозга и может повышать давление в голове. Большинству этих детей потребуется желудочковый шунт для контроля накопления спинномозговой жидкости. Шунт будет оставаться в течение всей жизни человека.

child spine
child spine/foto spina-bifida-israel.ru

Также есть большой риск инвалидности, а именно паралича. Тогда ребенку понадобится инвалидное кресло. Если мальчик или девочка рождается с движением мышц бедра и ощущением, что оно ниже колен, велики шансы, что он или она сможет ходить с какой-то опорой. Когда нет аномалий головного мозга, у ребенка может быть средний или выше среднего интеллект, даже если при рождении имеется развитая гидроцефалия.

К счастью, при надлежащем медицинском обслуживании многие дети со «спиной Бифида» могут вести активный и продуктивный образ жизни. Такие дети поступают в колледж в той же пропорции, что и население в целом, и многие из них активно заняты. Благодаря недавним достижениям в области медицинской помощи для таких пациентов появляется все больше шансов на полноценную и счастливую жизнь.

Источники

  1. www.aans.org
  2. www.mayoclinic.org
  3. www.msdmanuals.com
+0-0 0 голос.
Предыдущая статьяИшиас: симптомы и возможные причины
Следующая статьяИнфекции позвоночника: виды, симптоматика и способы лечения
В 1998 году окончил Львовский Институт Физкультуры Кафедра физической реабилитации. С 1998 по 2000 год стажировки в Istituto Di MedicinaDello Sport Di Roma. С 2000 по 2007 год работал физиотерапевтом в Hospital Santa Maria della Stella (Orvieto). В 2007 году вернулся в Украину. С 2007 по 2013 работал физиотерапевтом в частной педиатрической клинике «Вита Пуэр». В 2013 году закончил магистратуру в Мелитопольском институте экологии и социальных технологий. В 2014 основал «Центр массажа доктора Фолюш», где и работает по сей день.

Оставить комментарий

Please enter your comment!
Please enter your name here

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.